Das Aderhautmelanom
Zuletzt aktualisiert: 16.04.2024 | Autor: Max Schlaak, Markus Heppt
Das Aderhautmelanom stellt für Erwachsene einen der häufigsten Tumore des Auges dar. Ursächlich ist eine bösartige Vermehrung von Pigmentzellen, die zu ca. 90% im Bereich der Aderhaut und in deutlich selteneren Fällen an der Iris und dem Ziliarkörper zu finden sind (siehe Abbildung 1 (1)).
Der Tumor ist mit ca. 4-7 betroffenen Patienten/1.000.000 Einwohner insgesamt selten, es erkranken pro Jahr in Deutschland etwa 350-600 Menschen, der Altersgipfel liegt bei ca. 50-60 Jahren (2,3).
Aderhautmelanome und Melanome, die an der Haut entstehen, unterscheiden sich grundlegend in ihrer Biologie. Im Gegensatz zu malignen Melanomen der Haut finden sich in Aderhautmelanomen nur wenige Mutationen, und die Treibermutationen unterscheiden sich von denen an der Haut. Bei Aderhautmelanomen werden bis zu 80% GNAQ oder GNA11 Treibermutationen nachgewiesen (4,5).
Der Nachweis einer Monosomie 3 oder inaktivierender Mutationen in BAP-1 haben einen Einfluss auf die Prognose der Erkrankung (4,5), werden im klinischen Alltag allerdings eher selten analysiert.
Eine neue Therapiemöglichkeit des metastasierten Aderhautmelanoms stellt Tebentafusp dar. In einer Phase III Studie für Patientinnen und Patienten mit metastasiertem Aderhautmelanom und einem bestimmten Zelloberflächenmarker (sogenannter positiver HLA-A 0201 Status) wurde Tebentafusp gegenüber Dacarbazin, Ipilimumab oder Pembrolizumab untersucht. Der Nachweis des genannten Markers ist notwendig für die Funktion des Medikaments und liegt bei ca. 30-40% der Bevölkerung in Mitteleuropa vor. Nach einem Jahr lebten 73% der Patientinnen und Patienten in der Tebentafusp-Gruppe und 59% in der Kontrollgruppe. Nebenwirkungen sind gerade am Anfang der Behandlung häufig aber in der Regel beherrschbar. Die Zulassung des Medikaments wird zeitnah erwartet, zum aktuellen Zeitpunkt (November 2021) besteht die Möglichkeit an der Teilnahme eines sogenannten “early access programs” an ausgewählten Universitätskliniken in Deutschland. Tebentafusp stellt damit eine deutliche Verbesserung in der Behandlung des metastasierten Aderhautmelanoms dar (6).
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Das Aderhautmelanom ist insgesamt selten, stellt aber bei Erwachsenen einen der häufigsten Augentumore dar.
Abbildung 1: Schema des Auges mit möglichen Arealen, die betroffen sein können
Das Aderhautmelanom ist insgesamt selten, stellt aber bei Erwachsenen einen der häufigsten Augentumore dar.
Zwischen Melanomen an der Haut um im Auge bestehen große Unterschiede in der Tumorbiologie und in der Wirksamkeit von medikamentösen Therapien.
- REFERENZEN
- [1] Servier Medical Arts
- [2] Mallone S, et al. Descriptive epidemiology of malignant mucosal and uveal melanomas and adnexal skin carcinomas in Europe. Eur J Cancer. 2012
- [3] Coupland et al.: Molecular pathology of uveal melanoma. Eye (Lond). 2013
- [4] Van Raamsdonk et al.: Frequent somatic mutations of GNAQ in uveal melanoma and blue naevi. Nature. 2009
- [5] Van Raamsdonk et al.: Mutations in GNA11 in uveal melanoma. N Engl J Med. 2010
- [6] Bechrakis et al.: Das uveale Melanom – standardisiertes Vorgehen in Diagnostik, Therapie und Nachsorge. Klin Monbl Augenheilkd. 2021
- [7] Nathan et al.: Overall Survival Benefit with Tebentafusp in Metastatic Uveal Melanoma. N Engl J Med. 2021
- [8] Hassel et al.: Three-Year Overall Survival with Tebentafusp in Metastatic Uveal Melanoma. N Engl J Med. 2023
INTERESSENSKONFLIKTE
Der Autor/die Autorin hat keine Interessenskonflikte angegeben.