Kongenitale melanozytäre Nävi
Zuletzt aktualisiert: 30.01.2024 | Autor: Sven Krengel
Kongenitale melanozytäre Nävi (KMN) sind bei Geburt bestehende Pigmentmale. Abgegrenzt werden sie von „erworbenen“ melanozytären Nävi, die zumeist in Kindheit, Jugend und jungem Erwachsenenalter auftreten.
Der Begriff KMN umfasst eine Bandbreite von melanozytären Flecken und Plaques. Jede Hautstelle kann betroffen sein. KMN können als isoliertes Hautmal auftreten oder von weiteren, manchmal sehr zahlreichen zusätzlichen „Satellitennävi“ begleitet sein (der Begriff Satellitennävus wird in der Fachliteratur allmählich durch den passenderen Terminus „Begleitnävus“ ersetzt). Darüber hinaus können KMN mit Pigmentzellansammlungen im Gehirn und Rückenmark einhergehen (neurokutane Melanose). Das Vorhandensein von mehr als 20 Begleitnävi gilt als Indikator für ein höheres Risiko einer Gehirnbeteiligung (Marghoob et al. 2004).
Eine gebräuchliche Klassifikation unterscheidet für KMN vier Größenkategorien, die im englischsprachigen Schrifttum mit SCMN (klein, < 1,5 cm), MCMN (mittelgroß, 1,5 – 20 cm), LCMN (groß, > 20 – 40 cm) und GCMN (riesig, > 40 cm) abgekürzt werden (Krengel et al., 2013). Dabei legt man den jeweils größten Durchmesser des Nävus zugrunde, und zwar bezogen auf die Ausdehnung, die er im Erwachsenenalter erreichen wird (projected adult size, PAS).
Es wird empfohlen, eine MRT-Untersuchung in der Regel bei folgenden Konstellationen zu empfehlen: Riesen-KMN (> 40 cm PAS) und/oder Vorliegen von > 20 Begleitnävi und/oder abklärungsbedürftige neurologische Symptomatik.
KMN weisen eine große Variabilität auf, was Farbe, Farbunregelmäßigkeit, Oberfläche/Textur, Vorhandensein von oberflächlichen oder tiefen Knoten sowie Ausmaß der Behaarung angeht.
Eine verstärkte Behaarung ist häufig auf KMN zu finden. KMN wurden daher früher als Tierfellnävus bezeichnet. Diese Bezeichnung wird heutzutage vermieden, weil sie von den als Betroffenen herabwürdigend empfunden werden kann.
Das Entartungsrisiko bei KMN ist deutlich geringer als früher vielfach angenommen. Es betrifft nach neueren Untersuchungen überwiegend KMN-Patienten, die a) entweder einen KMN > 60 cm Durchmesser oder b) Nävuszellen im Gehirn aufweisen. Melanome können an der Haut oder im ZNS entstehen.
KMN haben für die Betroffenen psychosoziale Konsequenzen. Wenn die Frage auf eine chirurgische Entfernung kommt, sollte das Ziel einer kosmetischen Verbesserung im Vordergrund stehen. Die Dermabrasion (Hautabschleifung) stellt keine zeitgemäße Therapie mehr dar.
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Kongenitale melanozytäre Nävi sind gutartige, angeborene Pigmentmale.
Sie können isoliert die Haut betreffen oder kombiniert an Haut und zentralem Nervensystem vorliegen (neurokutane Melanose).
Bei einem Therapiewunsch sollte das Ziel der kosmetischen Verbesserung im Vordergrund stehen.
Verein für Menschen mit kongenitalen melanozytären Nävi: https://naevus-netzwerk.de/
- REFERENZEN
- [1] Krengel S, Scope A, Dusza SW, Vonthein R, Marghoob AA (2013) New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol 68(3):441-51
- [2] Kinsler VA, O'Hare P, Bulstrode N, Calonje JE, Chong WK, Hargrave D, Jacques T, Lomas D, Sebire NJ, Slater O (2017) Melanoma in congenital melanocytic naevi. Br J Dermatol 176(5):1131-1143
- [3] Ott H, Krengel S, Beck O, Böhler K, Böttcher-Haberzeth S, Cangir Ö, Fattouh M, Häberle B, Hüging M, Königs I, Kosch F, Rok K, Marathovouniotis N, Meyer L, Neuhaus K, Rothe K, Schiestl C, Sinnig M, Theiler M, von der Heydt S, Wälchli R, Weibel L, Wendenburg W, Breuninger H (2019) Multidisciplinary long-term care and modern surgical treatment of congenital melanocytic nevi - recommendations by the CMN surgery network. J Dtsch Dermatol Ges 17(10):1005-1016
INTERESSENSKONFLIKTE
Der Autor/die Autorin hat keine Interessenskonflikte angegeben.